
Bác sĩ Nguyễn Tường Ngọc Linh thăm khám cho bệnh nhân - Ảnh: BVCC
Người bệnh không có tiền sử chấn thương, không đau cột sống cổ hay tê bì tay và đã đi khám ở một số nơi nhưng chưa xác định được nguyên nhân.
Qua thăm khám, các bác sĩ ghi nhận tình trạng teo rõ cơ gian cốt và cơ mô út bàn tay trái, kèm teo cẳng tay, ưu thế phía trụ, những dấu hiệu gợi ý bệnh Hirayama, một bệnh lý thần kinh hiếm gặp, thường xuất hiện ở nam giới 15 - 25 tuổi.
Dù người bệnh hoàn toàn không nhận thấy bất thường ở tay phải nhưng khi thăm khám bác sĩ phát hiện teo nhẹ cơ gian cốt mu tay. Một dấu hiệu kín đáo đã gợi ý khả năng tổn thương không chỉ khu trú ở bên tay có triệu chứng.
Điện cơ (EMG) phát hiện bất thường ở tay phải, bên mà người bệnh chưa hề cảm nhận yếu hay teo cơ rõ rệt. Các đáp ứng cảm giác vẫn được bảo tồn, phù hợp với đặc điểm của bệnh Hirayama.
Kết quả này cho thấy giá trị của điện cơ (EMG) trong bệnh Hirayama không chỉ giúp xác định vị trí tổn thương, mà còn có thể phát hiện những tổn thương dưới lâm sàng, từ đó đánh giá đầy đủ hơn mức độ ảnh hưởng của bệnh.
Để tìm nguyên nhân, bệnh nhân tiếp tục được chụp cộng hưởng từ cột sống cổ. Ở tư thế trung gian, hình ảnh tủy cổ gần như không ghi nhận bất thường rõ ràng.
Tuy nhiên, khi chụp MRI ở tư thế gập cổ, các bác sĩ phát hiện màng cứng phía sau di chuyển ra trước, khoang ngoài màng cứng giãn rộng và chèn ép tủy cổ đoạn thấp - những dấu hiệu đặc trưng giúp khẳng định chẩn đoán bệnh Hirayama.

Tình trạng teo cơ hai bên, bên trái rõ hơn bên phải - Ảnh: BVCC
Bệnh Hirayama chưa có thuốc điều trị đặc hiệu. Với những trường hợp được phát hiện sớm, điều trị bảo tồn thường được ưu tiên, bao gồm hạn chế các tư thế gập cổ quá mức, có thể sử dụng nẹp cổ trong giai đoạn bệnh tiến triển và kết hợp phục hồi chức năng nhằm duy trì sức cơ, cải thiện chức năng bàn tay.
Nếu bệnh tiến triển nhanh, yếu cơ ngày càng nặng hoặc điều trị bảo tồn không hiệu quả, bác sĩ có thể cân nhắc phẫu thuật giải ép tủy cổ và hạn chế sự di lệch của màng cứng.
Theo bác sĩ Nguyễn Tường Ngọc Linh - Phó chủ nhiệm khoa chẩn đoán chức năng, Bệnh viện Trung ương Quân đội 108, bệnh Hirayama thường tiến triển trong khoảng 3 - 5 năm trước khi bước vào giai đoạn ổn định.
Vì vậy người trẻ khi có biểu hiện yếu hoặc teo cơ bàn tay, cẳng tay tiến triển dần, đặc biệt không kèm rối loạn cảm giác, cần đi khám sớm.
Việc kết hợp thăm khám lâm sàng, điện cơ và cộng hưởng từ cột sống cổ ở tư thế gập có ý nghĩa quan trọng trong phát hiện bệnh, từ đó giúp đưa ra hướng điều trị, theo dõi phù hợp và bảo tồn chức năng vận động cho người bệnh.
Bệnh Hirayama còn được gọi là teo cơ tủy sống thiếu niên. Bệnh được mô tả lần đầu tiên bởi học giả Nhật Bản Keizo Hirayama và cộng sự năm 1959. Đây là một bệnh lý tủy cổ hiếm gặp, biểu hiện bằng chứng teo tự giới hạn, không đối xứng, tiến triển từ từ của cẳng tay và bàn tay chủ yếu ở nam giới trẻ tuổi (15-25 tuổi).







